药物类别

神经系统用药

所属类别

中枢脱髓鞘疾病

药品名称

静脉注射人免疫球蛋白

英文名称

Sandoglobulin

中文别名

静脉γ-球蛋白，低pH静脉注射用人血丙种球蛋白，蓉生

制剂

注射剂

成份

药理作用

本品具有替补免疫调节，抑制淋巴细胞，吞噬细胞合成和释放细胞因子作用。本品可替补抗体缺乏，提高组织间隙、血清中抗体水平。本品每克含上亿个不同 特异 的功能抗体分子，可调节免疫功能细胞，改变免疫项目表达，如感染所致免疫缺陷，调控 CD4/CD8 很快恢复正常；反馈性抑制剂或 B 细胞产生自身抗体，存在抗独特型抗体，识别和中和病理自身抗体，对自身的免疫调节网络系统缺陷起到替补性治疗。抑制淋巴细胞，吞噬细胞合成和释放细胞因子，如 IL-1 、 TNF α、 IL-6 等，发挥消炎退热作用。封闭单核 - 吞噬系统 Fc 受体，阻断或延缓自身抗体包被的血小板、内皮细胞等被吞噬清除。阻止血小板粘附血管壁，减少血栓形成。还有促进修复神经鞘功能。 静脉大剂量免疫球蛋白治疗多发性硬化的临床机制可能是： 1. 免疫球蛋白制剂中自然产生的抗体特异性抗体，可中和血液循环中发热抗髓鞘蛋白抗体。 2. 选择性刺激 B 细胞克隆，产生特异性独特型抗体。 3. 减少自然杀伤细胞的活性。 4. 减少白细胞介素（ IL-1 、 IL-2 、 IL-6 ）的产生。 5. 封闭 T 细胞受体某一特异性决定簇，抑制辅助性 T 细胞及 B 细胞。 6. 免疫球蛋白可作为一种具有活性成分的受体，防止少突胶质细胞表面与受体结合，增加不提 Fc 的被吞噬作用。 7.多克隆 IgG 可以促进髓鞘索的再生和少突胶质细胞的增生。

药动学

本品输入后 15 分钟达到最高血药浓度，输入 200mg/kg ，血浆浓度立即提升至 2.5-3.0g/L ；输入 500mg/kg 可提升至 10g/L 。输入后 24 小时内降低升高值的 20%-30% ，输入后 3 日降低升高值的 55% ，以后每 3-4 天递减 10% ，第 28 天降至输注前的水平。

适应症

1. 在神经系统疾病中用于治疗急、慢性吉兰 - 巴雷综合征、多发性硬化、多灶性运动性神经病、伴单克隆γ球蛋白的多神经病，炎性肌病及重症肌无力等免疫性疾病，还可用于治疗难治性癫痫及肾上腺皮质营养不良等疾病。 2. 自身免疫性疾病：原发性血小板减少性紫癜，先天性、获得性免疫缺陷病和自身免疫性疾病。 3. 各种原发性免疫缺陷综合症的替代治疗，如 X 连锁的免疫球蛋白血症、常见变异性缺陷病，免疫球蛋白 G 盐类缺陷病等。 4. 各种继发性免疫球蛋白缺乏病，如严重的细菌性感染、小细菌性脑膜炎及肺炎等辅助治疗。 5.儿童川崎病的治疗。

用法用量

1. 一般应用大剂量免疫球蛋白 0.4g/ （ kg · d ）静脉滴注，连续 5 天为一疗程。开始滴速为 1.0ml/min ，持续 15 分钟若无不良反应，可逐渐加快速度，最快滴注速度不得超过 3-4ml/min 。 2. 各种原发性免疫球蛋白缺乏或低下症：如 X 连锁低丙种球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白 G 亚类缺陷病等，首次剂量： 200-400mg/kg ，给药间隔时间视患者血清 IgG 水平和病情而定，一般每周 1 次，直至 IgG 水平正常。 3. 原发性血小板减少性紫癜： 0.4g/ （ kg · d ），连续 5 天，维持剂量： 0.4g/ （ kg · d ），间隔时间视血小板计数和病情而定，一般每周 1 次直至血小板计数正常。 4. 各种继发性免疫球蛋白缺乏症：如重症感染、新生儿败血症等： 200-300m g/ （ kg · d ），连续 2-3 日。 5. 多发性硬化：（ 1 ）常用方案： 0.4g/ （ kg · d ），连续 5 天，每 2 个月重复一次，连用 3 年治疗复发性缓解型多发性硬化。（ 2 ） 50mg/ （ kg · d ），连续 2-3 周。（ 3 ）每次 5g ，每 2 个月 1 次，连用 12 个月治疗复发性缓解型多发性硬化。 6. 吉兰 - 巴雷综合征：急性吉兰 - 巴雷综合征， 0.4g/ （ kg · d ），连续 5 天。慢性兰 - 巴雷综合征， 0.4g/ （ kg · d ），连续 5 天，若病情缓解，则于病情再次加重时 0.4g/ （ kg · d ）一次，以后每 3-4 周重复一次，若病情较重，则可每 1-2 周重复一次。 7. 重症肌无力： 1 ）常用方案： 0.4g/ （ kg · d ），连续 5 天，每 2 个月重复一次，连用 3 年治疗复发性缓解型多发性硬化。（ 2 ） 50mg/ （ kg · d ），连续 2-3 周。（ 3 ）每次 5g ，每 2 个月 1 次，连用 12 个月治疗复发性缓解型多发性硬化。

不良反应

一般无不良反应。个别患者输注时出现头痛、心慌、恶心等反应，可能输注速度过快或体质差异者。输注全程要定时观察，必要时可减慢或暂停输注，无需特殊处理。个别患者输注结束发生上述反应时，一般 24 小时内 均 自行恢复。

相互作用

注意事项

对人丙种球蛋白过敏者或有其他严重过敏史者。有 IgA 抗体的选择性缺乏者禁忌使用。 1. 本品专供静脉注射。 2. 应严格单独输注，禁止与其他药物混合输注。 3. 制品显现絮状物、混浊、沉淀或有异物，及瓶子有裂纹，有过期失效等情况不可使用。 4. 制品开启后需一次输完，不得分次或第二人输用。 5. 有严重酸碱代谢紊乱的患者，应慎用。 6. 制品颜色异常，严禁使用。 7.2-8 ℃避免保存及运输，严禁冰冻。

疗效评价

目前认为本品治疗 MS ，能够迅速控制临床症状，预防和改善 MS 患者的临床经过，降低 MS 的复发率，改善其临床预后，疗效较为肯定。动物实验研究表明，免疫球蛋白不仅能够 v 预防实验性变态反应性脑脊髓炎的发生，减轻临床症状，缩短病程 ，还能够促进神经髓鞘的再生。