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（本文作者：浙江省杭州市第一人民医院 孙莉） 白塞病(BD) 又称贝赫切特综合征,也称眼、口、生殖器综合征,是一种以血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性多系统疾病。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、色素膜炎、皮肤结节或皮肤小脓疱、滑膜炎和脑膜脑炎,也可累及血管造成大动脉炎、静脉炎和肠道溃疡。好发于青壮年,发病年龄为20～45 岁,有报道女性明显多于男性,男女之比为1∶14。大多发病隐匿,发展缓慢,病程数年至数十年。目前病因尚不明确,可能与感染、遗传、环境有关。近年来国内外对BD 的研究进展颇多,现将BD 的治疗及护理作一综述。 1 BD 的治疗 1.1 糖皮质激素和免疫抑制剂 糖皮质激素能迅速有效地控制和减轻症状,而且对口腔、生殖器溃疡、皮肤、眼部及关节症状均有较好的疗效。免疫抑制剂以雷公藤疗效为好。郭竹秀等报道:糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗可以缩短病程,还利于激素减量,从而缩短疗程,减少不良反应的发生。陈宏等报道:用泼尼松30～40 mg/ d 加用雷公藤,一般症状和体征在1～2 周内好转,逐渐减量,维持治疗4～6 个月。 1.2 中西医结合治疗 钟起诚等报道BD 的病理基础为小血管炎症,应用中西医结合治疗效果明显,常用清热解毒、活血化瘀、益气温阳健脾等疗法并结合用激素和免疫抑制剂,可巩固疗效,防止复发。杨学智将患者分为活动期和慢性期,采用中西医结合方法治疗,活动期服用银黄解毒汤,慢性期服用四君子汤,两期均服用活血化瘀药及糖皮质激素,酌情应用抗生素,连续治疗3 个月,患者可痊愈。 1.3 其他 马骥良用秋水仙碱0. 5～1 mg/ d 可减轻黏膜、眼部病变,减少发作次数;用反应停50～200 mg 可抑制顽固、严重的口腔和外阴溃疡;视网膜、中枢神经病变可使用瘤可宁每日1 mg/ kg ,连用数月,直至病情控制,然后减至小剂量维持6 个月停药。董怡等用环孢菌素A 和硫唑嘌呤治疗眼部症状效果好。 2 护 理 2.1 心理护理 本病为慢性疑难病,病程长,易反复发作,导致患者心情烦躁、情绪低落,甚至失去信心。有报道50 %的BD 患者可有精神心理改变。精神压抑、焦虑、紧张会诱发或加重病情,心情舒畅可使免疫功能和内环境达最佳状态,利于疾病的好转。护士应多关心体贴患者,帮助患者认识疾病,消除顾虑,树立信心,积极配合治疗。由于BD 皮肤损害部位的特殊性,大部分患者出现外阴溃疡,惧怕性生活,有的伴侣误认为是性病,造成夫妻关系不和而整日焦虑不安,所以取得伴侣的支持非常重要。有报道BD 可继发不同程度的性功能障碍,而90 %的性功能障碍是功能性病变,主要是精神心理因素造成的。故应将病情清楚地告诉患者和家属,使他们走出心理障碍的误区,保持性生活的健康和完美。 2.2 口腔溃疡的护理 口腔溃疡为本病常见的首发症状,有85 %的患者以口腔反复发作性溃疡首发。溃疡好发于舌黏膜、颊黏膜、舌系带,少数见咽后壁。溃疡一般为圆形或卵圆形,边缘清,底部有白色或黄色伪膜,愈合后不留瘢痕。可予每天口腔护理2 次,口腔护理前可用生理盐水500 mL +利多卡因2 支的混合液含漱后再做,以减轻疼痛。餐后用生理盐水漱口,破溃处涂以口腔溃疡涂剂、锡类散以利于愈合。也可用1∶5000 的呋喃西林漱口,预防感染。用硫糖铝悬液局部涂擦可加速溃疡愈合。 2.3 会阴部溃疡的护理 本病生殖器溃疡发生率男性为82. 55 % ,主要见于阴囊、阴茎、包皮、龟头、肛周;女性发生率为63. 73 % ,好发于两侧大小阴唇、肛周,主要表现为大小阴唇、阴蒂肿胀,并出现多个大小不等的、边界清的溃疡,表面覆盖灰白色坏死组织或黄白色脓性分泌物,在外阴清洗时不易擦去,影响行走。此类患者应每天用温开水淋洗患处,保持局部的清洁,溃疡期禁止性生活,避免骑自行车或长时间步行。选择棉质内裤,男性经常外翻清洁包皮。会阴部溃疡用1∶5 000 的高锰酸钾冲洗,用0. 1 %的新洁尔灭冷湿敷,溃疡表面喷促生长因子喷剂,有利于愈合;用复方氧氟沙星乳膏涂擦外阴疗效好;局部消毒后用氢化可的松软膏涂擦3～4 次/ d ,一般7 d 后可结痂;用金霉素软膏涂患处,可避免创面与内裤发生粘连而摩擦。 2.4 眼部的护理 本病有70 %～90 %的患者可出现眼部病变,其中95 %为双侧,但不一定同时发生,最常见的眼部病变为虹膜睫状体炎,有报道眼部损害患者5 a 内有19. 44 %视力丧失。在滴药前先用消毒棉签清除分泌物,再用生理盐水清洗后用眼药水滴眼,每天1 次,睡前涂眼膏,必要时用1 %的阿托品散瞳,以防虹膜发生粘连而影响视力。但应注意避免角膜变薄发生穿孔。操作时应保持双手清洁,冲洗时动作要轻,以防损伤角膜,并避免强光刺激,不易久看电视,久用电脑,外出戴护镜,以防光和风沙刺激。 2.5 皮肤的护理 皮肤损害可表现为结节性红斑、丘疹、毛囊炎,应每天用温水清洁皮肤,避免用肥皂等刺激性的洗涤用品,有皮疹时避免用手挤压,可用0. 5 %的碘伏涂擦。卧床患者定时翻身,避免拖、拉、推等动作。BD 患者针刺反映阳性率可达79. 6 %。王欣等报道:静脉穿刺时在静脉的上方或侧方刺入皮下,再沿着静脉潜行后入血管,易出现脓疱和毛囊炎,且脓疱的大小与皮下潜行的深度和长度成正比,如直接从静脉的上方或侧方入血管,能使脓疱的发生率明显减少,易于保护静脉。为减少穿刺的次数,可用静脉留置针,加强针眼处的消毒。 2.6 消化道护理 肠型BD 占本病的26. 7 % ,部位从食管至直肠均可发生,以回盲部病变最常见占5 %。溃疡可孤立分布,也可多发反复出现,甚至发生肠腔狭窄,并易穿孔、肠瘘。故应注意观察有无腹痛、腹胀、恶心、嗳气,有便秘及胸骨后疼痛时应及时进行肠镜检查,用H2 受体拮抗剂的基础上加瘤可宁治疗效好。并应根据溃疡的程度选择软食、半流质、流质易消化、富含蛋白质和维生素的食物,多食新鲜的蔬菜和水果,多饮水,平时不应进过硬、过热的食物,少食辛辣、生冷、海鲜等食物,并戒烟酒。 2.7 加强病情观察,做好对症护理 由于BD 可累及全身多系统,故常出现多种临床表现。神经BD 的发病率可达10 %～25 % ,以30 岁的青壮年多见,常急性起病,临床表现为头痛、恶心、呕吐、瘫痪,也可出现共济失调、假型球麻痹、精神症状和意识障碍。本病还可引起心脏损害,其中最常见的为二尖瓣脱垂。也可引起心包积液、心内膜炎、心室内动脉瘤。肺部累及较少,为4. 1 % ,可表现为咯血、呼吸困难、咳嗽、胸痛、肺间质纤维化,甚至呼吸衰竭,严重可引起血管栓塞。 综上所述,目前BD 的治疗方法诸多,中西医结合治疗效果较好,同时做好口腔、眼部、外阴的护理,严密观察各种并发症并保持良好的心情,对疾病的康复非常有利,预后良好。