内容
作者：克热木·阿巴司, 居来提·吐尔逊, 阿地力·莫明 克热木·阿巴司(1978-)，男(维吾尔族)，住院医师，硕士研究生，研究方向：口腔颌面部脉管性疾病的综合序列治疗。 作者单位：(新疆医科大学第一附属医院口腔颌面外科， 新疆乌鲁木齐830011) 国家自然科学基金(30860317)
【摘要】 目的探讨口腔颌面部淋巴管畸形的临床特征与治疗方法，为临床积累经验，提高治疗效果。方法回顾性分析新疆医科大学第一附属医院口腔颌面外科2003年1月~2007年12月收治的110例口腔颌面部淋巴管畸形患者的临床资料。结果口腔颌面部淋巴管畸形共110例, 男女性别之比为1.34∶1。发病年龄 1岁者为64例,占58.18%， 2岁者为76例,占69.09%。发生的部位依次为舌部(40.00%)、唇颊部(18.18%)、颈部(12.73%)及下颌下区、腮腺区。组织分型为微囊型72例，大囊型38例。手术治疗84 例,占76.36% , 平阳霉素局部注射13例,占11.82%，20%高渗盐水局部注射8例,占7.27%，手术+平阳霉素局部注射 5例，占4.55%。结论口腔颌面部淋巴管畸形中，男性多于女性，小儿多见,好发部位依次为舌、唇颊部、颈部等。组织学分型以微囊型多见，大囊型相对少。手术切除、平阳霉素局部注射是治疗口腔颌面部淋巴管畸形的理想和有效手段。
【关键词】 口腔颌面部淋巴管畸形; 临床资料; 回顾性分析
Clinical data of oral and maxillofacial lymphatic malformations(report of 110 cases)
Keremu·Abasi, Julaiti·Tuersun, Adili·moming
(Department of Oral and Maxillofacial Surgery, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University, Urumqi 830011, China)
Abstract: ObjectiveTo explore the clinical feature and treatment ways of oral and maxillofacial lymphatic malformation. MethodsThe clinical data of 110 patients with oral and maxillofacial lymphatic malformation treated from December 2002 to December 2007 in department of oral and maxillofacial surgery. The First Affiliated hospital of Xinjiang Medical University, was retrospectively analyzed. ResultsAmong 110 cases, the ratio of male to female was 1∶0.74. Oral maxillofacial lymphatic malformation occurred more often in children under 2 years old. The most common locations of maxillofacial lymphatic malformation were tongue (40.00%), labial and buccal division (19.18%), neck region (12.73%), submaxillary region, parotid region etc. There were 110 case with pathologic diagnosis, including 70 cases of microcapsule type. 84 cases (76.36%) were operated, 13 cases (11.82%)were injected Pingyangmycin, 8 cases (7.27%) were through injecting 20% Sodium. 5 cases (4.55%) were cured through surgery and Pingyangmycin. ConclusionThe oral and maxillofacial maxillofacial lymphatic malformation are common in child phase and male was more than female. The most common locations of oral and maxillofacial lymphatic malformation were tongue, labial and buccal division, neck region, submaxillary region etc. Surgical therapy and Pingyangmycin are the main way to treat oral and maxillofacial lymphatic malformation. So as to gain the better result.
Key words： oral and maxillofacial lymphatic of malformation; clinical data; retrospective analysis
淋巴管畸形(lymphatic malformations, LMs)是一种淋巴系统的发育畸形，是发生在淋巴系统的较为少见的肿瘤,最常见于幼年儿童。其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成。淋巴管畸形属良性病损,发生于口腔颌面部的淋巴管畸形, 常与头颈部重要结构毗邻，且具有局部浸润性而引起严重并发症和高复发率的特点，因此给临床治疗带来很大困难。故本文对我院2003年1月～2007年12月收治的110例口腔颌面部淋巴管畸形患者的临床资料进行回顾性分析，旨在探讨颌面部脉管畸形的临床特征与治疗方案。
1 资料与方法
口腔颌面部淋巴管畸形患者110例。对110例住院病例进行回顾性分析病案资料的方法，统计每一个病例的基本资料：性别、年龄、发生部位、临床症状、分型、辅助检查、治疗方法等相关信息,最后进行分析与总结。
2 结果
2.1 年龄、性别分布
口腔颌面部淋巴管畸形患者共110例,男性63例(57.27%),女性47例(42.73%),男∶女=1.34∶1,男性多于女性。
2.2 发病部位
最常见的是舌部(40.00%)，其次是唇颊部(18.18%)、颈部(12.73%)及下颌下区(11.82%)和腮腺区(8.18%)。
2.3 临床症状
临床表现除肿块外，有46例继发感染，伴有呼吸困难或吞咽困难者6例，有反复性出血史者2例，伴颌骨畸形或咬合紊乱者为4例。
2.4 病理分型
110例中手术后经病理切片证实淋巴管畸形89例，其中微囊型58例(包括毛细血管型37例、海绵状型21例)，大囊型(囊型水瘤)31例。其余21例经穿刺、超声或CT检查诊断为淋巴管畸形，其中微囊型14例(括毛细血管型9例、海绵状型5例)，大囊型(囊型水瘤)7例。
2.5 辅助检查
本组经穿刺活检检查、超声检查、CT检查共计50例，其中穿刺活检检查3例，超声检查15例，CT检查32例,见表1。表1 口腔颌面部淋巴管畸形辅助检查方法(略)
2.6 治疗特征
110例中手术治疗84例，平阳霉素瘤内注射治疗(平注)13例，手术切除+平阳霉素瘤内注射治疗5例，20%高渗盐水注射治疗8例,见表2。表2 110例口腔颌面部淋巴管畸形治疗方法(略)
3 讨论
3.1 淋巴管畸形的临床特征
淋巴管畸形最常见于幼年儿童，成人少见。国外报道小儿出生时发病率占50%～65%，2岁以内者发病率占80%～90%，男女发病率相当。本组资料与国外资料有所不同，可能与样本例数不足及患者就诊年龄不同有关。淋巴管畸形病变可发生于身体含有淋巴组织的任何部位,约75%发生在头颈、面部。其中最好发于舌部，其次为唇颊部、颈部、下颌下区、腮腺区。淋巴管畸形主要临床表现为肿块和周围器官受压迫产生的症状[1]，其中临床表现除肿块外，还表现为呼吸困难、吞咽困难、反复性出血、颌骨畸形、咬合紊乱。2002年及2004年召开的全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,建议采用Waner和Suen提出的分类。根据最大囊腔的直径，淋巴管畸形可分为巨囊型淋巴管畸形及微囊型淋巴管畸形[2]。
3.2 辅助检查
3.2.1 穿刺活检检查
对于面部组织深部或颈部的病变怀疑为淋巴管畸形，穿刺后可抽吸出瘤体内囊液,如果为浆液性或乳糜性,含有多量淋巴细胞,可高度提示淋巴管畸形的诊断[1]。
3.2.2 超声检查
由于超声检查对小儿体表软组织大囊型淋巴管畸形检查中无需镇静、无辐射而成为首选方法。由于淋巴管瘤有侵袭性、见缝就钻、跨区生长的特性，病变不规则，且范围较广，对于病灶边界、范围的确定不及CT、MRI，但由于小儿淋巴管瘤多为囊性软组织肿块，超声对于病灶内部结构的观察优于CT，大囊型淋巴管畸形可显示其囊性团块，囊内强回声分隔，若囊内出血可见暗区内光点漂浮;对于海绵状淋巴管瘤，显示其内迂曲扩张的管状结构，切面呈不均匀蜂窝状。由于淋巴管畸形常合并血管瘤，彩超多普勒动态观察有助于淋巴管瘤与血管瘤，特别是动脉瘤相鉴别。
3.2.3 CT检查
由于淋巴管畸形具有侵袭性、跨区生长的特性，病变不规则且范围较广，故对于病灶边界及范围的确定首选CT检查。而微囊型淋巴管畸形(毛细血管型)因主要发生于身体表浅部位，故影像学检查意义不大。
3.3 淋巴管畸形的治疗特征
淋巴管畸形的治疗方法多种多样,除手术外还有肿瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化剂、热疗、放疗等。
3.3.1 手术治疗
在各种治疗方法中,手术切除为淋巴管畸形的首选治疗[3-4]。淋巴管畸形有浸润性生长和复发率高的特点,所以过去手术是最主要的、甚至是唯一的治疗手段,迄今仍是许多外科医生首选的治疗方法。但目前的研究发现,有1.6%～16%的淋巴管畸形能自行消退,且多数发生在3岁以内。所以有人主张如果没有呼吸道受压迫、进食困难等急迫症状威胁生命，一般应在3～5岁后手术为宜[5-6]。对于淋巴管畸形所致的颌骨肥大,应在颌骨发育完成及淋巴管畸形稳定后再行手术治疗[7]。
3.3.2 硬化剂注射治疗
根治性手术对患者的容貌和功能有一定影响，加之多数为婴幼儿患者，故手术难度与危险性较大。尤其是儿童颌面部微囊型淋巴管畸形和范围较小的大囊型淋巴管畸形，如舌部、唇部及面颊部的淋巴管畸形。本组首先考虑非手术方法，临床上常采用20%高渗盐水和平阳霉素作为硬化剂治疗。以往采用20%高渗盐水治疗机制可能是：高渗盐水局部注射后造成病变组织处于高渗状态，致使病变组织细胞缺血坏死、纤维化，从而达到缩小瘤体的治疗目的。关于20%高渗盐水作为硬化剂治疗淋巴管畸形相关的文献报道甚少。近年来,平阳霉素的使用越来越受到重视。采用平阳霉素的治疗机理可能是：注入病变后可损伤淋巴管内皮细胞，导致细胞坏死变性;可引起局部组织炎性反应，导致成纤维细胞增生，间质纤维化。二者共同作用使瘤体生长抑制、缩小、消失而达到治疗目的[8]。
3.3.3 手术结合硬化治疗
由于淋巴管畸形可呈浸润性生长,单纯性手术治疗往往不能彻底治疗,本组采用了手术及术前平阳霉素局部注射相结合的方法,有效抑制了淋巴管内皮细胞生长。此外,平阳霉素作为化学刺激物,可使间质纤维化,从而使肿瘤缩小、硬节,增加手术的成功率。对于手术后仍有残留病灶的病例,术后继续局部注射平阳霉素会明显增强治疗效果[8],特别对巨囊型淋巴管畸形不失为一种有效的治疗方法。
【参考文献】
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