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儿童残废型硬化性硬斑病1例
内容
作者：刘尚萍 作者单位：748500甘肃省宕昌县医院儿科
【关键词】 硬斑病 儿童骨骼发育 残疾
硬皮病是儿童时期少见的与自身免疫有关的慢性结缔组织病，其病理改变是以结缔组织和血管的广泛炎症损害及纤维蛋白样物沉积在结缔组织和血管壁上为特点，本病除皮肤改变外，尚有多器官损害。笔者所述此例除多处皮肤改变外，主要侵害骨骼，此病例无家族倾向性，其诱因为外伤后所致局部皮肤胀疼痛，最后形成瘢痕，并波及全身多处皮肤，尤以胸、腹及双下肢为甚。本病例除临床症状外，有Rayuand氏征，实验室检查有免疫功能异常，X线骨骼改变及皮肤病理活检均附合硬皮病改变。该例患儿无呼吸道、消化道、心脏与脏器改变，主要侵犯骨骼，严重影响患儿生长发育，使其呈跛状行走，手足关节挛缩、僵硬。
病例简介
患儿，男，10岁，因双手及双下肢肌肉肿胀、萎缩、硬化、骨关节变形5年入院。患儿于5年前右踝外伤后(无骨折)，在右踝内上方10cm处及胫腓骨前缘下1/3交接处出现点片状散在分布的褐色稍有凹陷性瘢痕，经治疗迁延不愈，并向胸腹部及左腿、双上肢、颈部发际以下波及。次年在当地医院诊断为“硬皮病”，经治疗皮肤褐色及萎缩性硬斑无增加，原瘢痕开始缩小并成屑状分批脱落，持续7～8天，偶能扯起2cm×3cm片状薄膜，脱皮后其基底部新生皮肤呈象牙色，质硬压之凹陷，光滑无皱纹，无汗毛孔，与皮下组织紧密相连，因使用血栓酶治疗出现鼻出血迫使停止治疗而入院。检查：T 36.5℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 90/50mmHg，体重27kg。神志清，精神差，发育营养中等，右半身发育稍落后，跛行，右半身皮肤散在局限性皮肤发亮，变硬，有黑褐色瘢痕，呈片状和条索状，以膝关节为甚。全身皮肤无黄染，表浅淋巴结未及，心肺无异常。右下肢肌肉明显萎缩，腿变细，膝踝关节畸形，右腿比左腿短3cm，皮肤紧硬，张力高，与皮下组织紧密相连，不能推动，皮肤变硬，类似皮革样，中央呈白色，外围呈紫色形成斑痕。右膝关节畸形，右踝关节僵硬，挛缩；右脚趾大小不等，长短不一，右上肢右下肢肌力减退；两侧肌张力不对称，右下肢踝关节以下浅感觉敏感性差。实验室检查：血Hb 130g/L，RBC 124×107/L，WBC 6.4×109/ L，N 0.52，L 0.38。尿常规正常，ESR 3mm/小时，抗“O”阳性，C-反应蛋白阳性( 40μg/ml)，类风湿因子(-)。心电图正常。抗结核抗体：免疫荧光间接法(－)。免疫球蛋白：IgG 9.25g/L，IgA 1000mg/L，IgM 560mg/L；X线：下颌骨侧位片示，骨质未见异常，牙周间隙增宽，牙槽骨质吸收；胸片无异常，膝、踝、手足正位片示，左手3、4掌骨端轻度呈“杯口样”改变，右手掌骨远端略有改变，并第2、3指骨骨骺早期融合，1、2节指间关节屈曲，2、3指骨发育较小而短，双膝关节胫骨骨后膜状隆起，双踝关节不对称，右侧骨外侧呈尖角样改变，硬皮病骨质改变。活检：2003年2月行腹壁病变皮肤活检示皮肤组织过度角化，棘层萎缩，其皮浅层水肿，深层胶原纤维肿胀，纤维束粗大，皮肤附件轻度萎缩，周围散在炎细胞浸润，形态学符合硬皮病改变。2007年6月又行腿部病变皮肤活检，表皮轻度萎缩，顶突变平，基底层色素增多，真皮深层结缔组织增多，均质化，附件轻度萎缩，周围有少量淋巴细胞浸润，小血管壁增厚，肌肉部分呈萎缩改变，部分呈肥大间质水肿。病检报告：硬皮病晚期改变。
讨 论
硬皮病是儿童时期少见的与自身免疫有关的慢性结缔组织病，其病理改变是以结缔组织和血管的广泛炎症损害及纤维蛋白样物沉积在结缔组织和血管壁上为特点，本病除皮肤改变外，尚有多器官损害。笔者所述此例除多处皮肤改变外，主要侵害骨骼，此病例无家族倾向性，其诱因为外伤后所致局部皮肤胀疼痛，最后形成瘢痕，并波及全身多处皮肤，尤以胸、腹及双下肢为甚。本病例除临床症状外，有Rayuand氏征，实验室检查有免疫功能异常，X线骨骼改变及皮肤病理活检均附合硬皮病改变。该例患儿无呼吸道、消化道、心脏与脏器改变，主要侵犯骨骼，严重影响患儿生长发育，使其呈跛状行走，手足关节挛缩、僵硬。笔者在治疗中用血栓酶、维生素E及中药温经通络、健脾活血，内服外敷后萎缩性硬斑未扩大，但患儿双下肢关节明显畸形，最终导致患儿残废。
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