内容
梅毒是苍白密螺旋体感染所引起的全身性疾病,侵犯神经系统时,称为神经梅毒。近10 年来梅毒患者逐渐增加,神经梅毒也有升高的趋势,由于其临床表现多样,极易误诊,现将我院2005 年来收治的5 例神经梅毒患者临床表现、脑脊液检查以及影像学特点进行分析,报告如下。
1 临床资料
1. 1 一般资料 男3 例,女2 例,年龄33～47 岁,2 例有不洁性生活史,1 例其配偶患有梅毒,另2 例否认不洁性生活史,均无输血及吸毒史,2 例就诊于神经外科,3 例就诊于神经内科。
1. 2 临床分型及表现 5 例均为间质型神经梅毒,其中梅毒性脑膜炎1 例,表现为头痛,动眼神经麻痹;脑膜血管梅毒2 例,均为突发起病,表现为延髓背外侧综合征1 例,突发右侧肢体瘫痪1 例;脊髓脊膜梅毒1 例,表现为发热、四肢麻木、感觉异常、双下肢无力;颅内梅毒瘤1 例,表现为头痛、头晕、语言增多、智能全面减退,左病理征( + ) 。
1. 3 误诊疾病 梅毒性脑膜炎1 例早期误诊为动脉瘤,脊髓脊膜梅毒1 例误诊为急性吉兰—巴雷综合征,颅内梅毒瘤1 例手术前诊断为胶质瘤。
1. 4 实验室检查 脊髓脊膜梅毒血白细胞及中性粒细胞升高,其余病例常规实验室检查(血、尿、大便常规,肝、肾功能,血糖、血脂及血电解质,同型半胱氨酸) 均正常,5 例血清HIV 阴性,血清梅毒螺旋体凝聚(TPHA) ( + ) ;腰穿测脑脊液压力130～230mm H2O;脑脊液潘氏试验( + + ～ + + + + ) ,有核细胞数20～100 个/ HP;脑脊液生化蛋白0. 7～3 g/L ,糖及氯化物正常;脑脊液TPHA 均( + ) 。
1. 5 影像学检查 头颅CT:梅毒性脑膜炎平扫阴性;颅内梅毒瘤CT增强示右顶叶占位病变,环状强化。磁共振检查:脑膜血管梅毒示左侧基底节区多发梗死灶,脊髓脊膜梅毒患者T326蛛网膜下腔条状稍长T1、T2 信号影。
1. 6 肌电图 脊髓脊膜梅毒患者左正中神经运动传导速度减慢,感觉传导速度正常,右胫神经运动感觉传导速度减慢,双H反射不出波,左F 波出波差,传导速度减慢。
1. 7 手术中病理检查 颅内梅毒瘤患者示右顶叶脑组织血管壁厚薄不均伴出血,血栓形成,脑组织多灶性坏死伴胶质增生。
1. 8 治疗与转归 脑膜血管梅毒予改善微循环治疗,梅毒瘤手术治疗,所有患者予普鲁卡因青霉素G240 万U 肌肉注射,每日1 次,同时口服丙磺酸0. 5 g ,每日4 次,连续10～14 d ,继以苄星青霉素G240 万U 肌肉注射,每周1 次,连续3 次。5 例未出现赫氏反应,症状明显好转。延髓背外侧综合征1 例患者1 个月后再发延髓出血死亡,余4 例治疗3 个月后复查血及脑脊液均正常。
2 讨 论
梅毒是由纤细的、螺旋状、活动力较强的苍白密螺旋体感染引起的全身性疾病,神经梅毒的病理改变分为间质型和主质型:间质型以脑膜炎、动脉炎和肉芽肿为主要病理改变;主质型脑膜和血管病变轻,神经细胞变性、脱失严重,同时伴有明显的胶质增生。临床上间质型神经梅毒分为无症状神经梅毒、梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒;主质型神经梅毒分为脊髓痨、麻痹性痴呆、梅毒性视神经萎缩。
通常认为梅毒感染后3～18 个月侵入中枢神经系统,未经治疗的梅毒20 %发展为无症状神经梅毒,4 %～9 %发展为有症状的神经梅毒。(1) 无症状神经梅毒,占神经梅毒的25 % ,因其临床症状缺如,诊断完全依赖脑脊液检查,此型治疗与否对神经梅毒的预后影响很大,而临床实际工作很难得到诊断。(2) 梅毒性脑膜炎贯穿于梅毒感染的全过程,急性脑膜炎以头痛,脑膜刺激征为表现,这需要和其他病原感染的脑膜炎鉴别,国内报道1 例酷似化脓性脑膜炎的神经梅毒以及1 例神经梅毒误诊为结核性脑膜炎,慢性脑膜炎因脑基底部脑膜受累以脑神经损害为表现。本组1 例表现为动眼神经麻痹,拟行脑血管造影而行输血前检查发现血清梅毒学阳性,从而想到梅毒性脑膜炎。因此无痛性动眼神经麻痹应想到颅底蛛网膜炎,早期行腰穿检查可能发现异常。(3) 脑膜血管梅毒:脑膜血管梅毒表现为动脉内膜炎伴动脉周围炎,血管内膜增厚,血管闭塞。最具代表性的受累血管Heubner 动脉和豆纹动脉,缺血区域在内囊和内囊附近的基底节。脑血管梅毒以血管闭塞为病理表现,临床上以缺血表现为主,因此,青年人卒中发作而没有脑血管病危险因素时应想到脑膜神经梅毒可能。(4) 脊髓痨:出现在感染后15～20 年,主要累及脊髓后索和后根,表现为疼痛危象,深浅感觉障碍,自主神经障碍,神经营养障碍,皮肤穿通性溃疡,Charcot 关节。常伴阿—罗瞳孔,视神经萎缩,内脏危象,最常见和最早出现的三联征: 瞳孔异常、下肢反射消失和Romberg 征阳性。本组没有此类患者,可能系脊髓痨是神经梅毒的晚期表现,但本组病例诊断1 例脊髓脊膜梅毒,其临床表现似吉兰—巴雷综合征,胸椎MRI 示T3～6 蛛网膜下腔条状稍长T1、T2 信号影,可能为软脊膜下脊髓纤维丢失和神经胶质过多。(5) 麻痹性痴呆:发生于梅毒感染后15～20 年,病变以额叶、颞叶的慢性梅毒性脑膜脑炎为主,包括两方面的临床表现,即脑神经麻痹症状和痴呆症状,常伴人格改变、情感障碍、情绪失常和智能减退。本组颅内梅毒瘤1 例以头痛、头晕、智能全面减退为表现,手术后病理检查和脑脊液支持神经梅毒瘤的诊断,本组未发现梅毒性视神经萎缩。
神经梅毒的诊断主要依赖患者梅毒感染史,临床神经系统损害表现, 血清梅毒试验以及脑脊液生化常规及脑脊液TPHA ,影像学检查对诊断有一定的帮助作用。
青霉素是治疗神经梅毒的主要药物,青霉素治疗可能出现赫氏反应,可在治疗前口服泼尼松,青霉素过敏者可用红霉素、强力霉素治疗,但疗程必须足够,治疗后应注意随访,治疗后第1 年每3 个月复查血及脑脊液,以后每6 个月复查,连续3年。血清TPHA 阴转阳或滴度升高4 倍为血清复发,此时无论有无临床症状均应进行脑脊液检查。血清复发,脑脊液复发,临床症状复发,都应加倍复治。