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（本文作者：河北省宣城市人民医院 王小涛）
患者,男,14 岁。因乏力、纳差、恶心、呕吐5d 入院。查体:T 36. 8 ℃,P 82 次/min ,R 19 次/min ,BP 100/70 mm Hg(1mmHg=0.133 kPa) 。神清,全身皮肤、巩膜黄染,未见肝掌、蜘蛛痣及腹壁静脉曲张,双肺未闻及口罗音,心律齐,未闻及杂音,腹软,肝肋下1 cm ,肝区压痛( - ) ,脾未触及,移动性浊音( - ) ,双下肢无水肿。实验室检查: 血WBC6.2×10^9/L ,N0.50 ,RBC4.64×10^12/L ,Hb120g/L,PLT 132 ×10^9/L。尿胆红素、尿胆原( + ) ,酮体( + + ) 。电解质Cl - 、Ca2+ 轻度降低。血清甲胎蛋白正常。肝功能:总胆红素(TBil) 116. 9μmol/L ,间接胆红素(DBil) 83. 47μmol/L ,丙氨酸氨基转移酶(ALT) 840 U/L ,天冬氨酸氨基转移酶(AST) 673 U/L , 碱性磷酸酶(ALP) 321 U/L ,γ-谷氨酰转移酶(GGT) 162 U/L ,白蛋白(Alb) 35. 2 g/L。凝血酶原时间及凝血酶原时间活动度正常。甲肝抗体( - ) ,乙肝三系全部( - ) ,丙肝抗体( - ) ,戊肝抗体2IgG( + ) 、IgM( - ) 。上腹部CT 及增强示:肝右叶可见一类圆形低密度灶,大小0. 8 cm ×0. 8 cm ,边界清晰,病灶未见强化,胆囊壁厚,呈环形强化,脾脏及胰腺未见异常。初步诊断: (1) 病毒性肝炎,急性黄疸型; (2) 肝脏囊肿。入院后行护肝、退黄(甘利欣、茵桅黄、还原型谷胱甘肽) 治疗。治疗10 d 后患者症状无缓解,复查肝功能TBil 101. 8 mmol/L , DBil75.85μmol/L ,ALT96U/L ,AST41U/L ,ALP121U/L ,GGT 113 U/L ,Alb 36. 5 g/L。进一步上腹部MRI 示:肝右叶可见一囊性病灶,考虑肝错构瘤。转某省级医院手术,术后病理证实为肝错构瘤(胆管性) 。
讨 论 肝错构瘤是一种极罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。病因不明确,有认为与口服避孕药有关,也有可能与肝细胞酶系统缺损、激素类药物的刺激、肝细胞坏死后再生有关。根据肝错构瘤的组织来源不同,分为起源于内胚层和起源于中胚层两大类。起源于内胚层者又分为实质性错构瘤和胆管性错构瘤,起源于中胚层者又分为间质性错构瘤和血管性错构瘤。本病多见于幼儿,男女之比为3∶1 ,早期无任何症状,随肿瘤增大,上腹部可扪及坚硬的肿块,可随呼吸上下移动,多无压痛。肿瘤压迫邻近脏器,可引起恶心、呕吐、腹胀、便秘等症状。肿瘤常发生于肝包膜下,多为单发。肿瘤与正常肝脏细胞间分界清楚,一般无真正的包膜,但可形成假膜。易与肝母细胞瘤、神经母细胞瘤、肝癌、肝血管瘤和淋巴管瘤等相混淆。肝错构瘤作为良性肿瘤,手术切除治疗效果满意,预后良好,值得注意的是也有恶变的报道。