内容
（本文作者：山东省临沂监狱医院 赵广君等）
患者,男,55 岁。因夜间头痛3 个月,加重20 d ,伴口角歪斜、呕吐1 d 于2008 年3 月24 日入院。头痛以顶额部为主。入院前1 d 出现口角歪斜,左眼闭合无力,右耳听力下降,入院当天晨起后出现恶心,呕吐黏液,四肢无力。既往史:左侧中耳炎致耳聋20 余年,入院前1 个月因右侧鼻息肉行手术治疗,并发现糖尿病,用诺和灵30 R 和二甲双胍治疗,血糖控制好。体检除左额纹变浅、左鼻唇沟浅、口角向右歪斜、左耳听力消失、右耳听力下降、耳语能听到外,余未发现异常。颅脑CT 示小脑幕及大脑后纵裂池见线样高密度影(图1) 。MRI 平扫大脑镰枕部、小脑幕、颞部硬脑膜增厚,呈等T1、等T2 信号;增强扫描见上述病变呈显著对比强化(图2) 。脑脊液压力20 cm H2O(1 cmH2O= 0. 098 kPa) , 无色透明, 无凝块, RBC 800 ×10^6/L ,WBC140 ×10^6/L ,N 0. 8 ,W 0. 2 ,未见肿瘤细胞,未见抗酸杆菌和隐球菌;蛋白质0. 56 g/L ,氯化物124 mmol/L ,葡萄糖2. 8 mmol/L ,CSF-Ig 指数0. 5。血尿便常规、肝肾功能、血脂、甲状腺功能( FT3 、FT4 、TSH) 、C-反应蛋白均在正常范围。FBG 10. 01 mmol/L , ESR10 mmPh。部分凝血活酶时间(APTT) 、凝血酶原时间、纤维蛋白原均正常。肿瘤标志物CA125、CA153、CA1929、CEA、AFP 均在正常范围,神经元特异性烯醇化酶(NSE) 37. 20 ngPml (正常0～15. 2 ng/ml) 。抗SSA 抗体、抗核抗体、抗ds-DNA 抗体( - ) 。胸部CT无异常。腹部彩色超声除肝内囊肿外无其他异常发现。
诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎,给予甲泼尼龙冲击治疗后,继续口服泼尼松60 mgPd ,硫唑嘌呤50 mg ,每日2 次,治疗10 d 头痛完全消失,左侧周围性面瘫减轻,右耳听力有所恢复。泼尼松减量至30 mg/d 后再次出现头痛,疼痛时间为晚11 时至次日上午,性质同前,遂将泼尼松剂量增至40 mgP日,3 d 后头痛消失。随访4 个月头痛无复发,左侧周围性面瘫和右耳听力基本恢复正常。
讨 论 肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningi-tis ,HCP) 是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。其特点是硬脑膜和(或) 硬脊膜的纤维性增生,引起神经系统进行性损害。常见的临床症状有慢性头痛、多颅神经麻痹、小脑性共济失调和(或) 颈背部痛,神经根及脊髓压迫症状。HCP病因及发病机制尚未完全明确, 多认为与自身免疫异常有关。HCP 可发生于任何年龄段,以50～60 岁为多见。一般认为,HCP 的脑脊液改变是非特异性的,多数正常,少数可有脑脊液压力增高、细胞数增多和蛋白轻微增高。但在国内的一组12 例的报道中,仅2 例脑脊液常规和生化检查结果正常,其余均有不同程度的异常,其中6 例细胞数及蛋白轻度增高细胞数(10～56) ×10^6/L ,蛋白0. 45～1. 5 g/L,蛋白细胞分离2 例。在国外的一组48 例报道中,细胞数增加者占36 % ,蛋白升高者占78 %。本例即呈轻度炎性改变,易误诊为无菌性脑膜炎或结核性脑膜炎。
CT、MRI 等影像学检查是目前诊断HCP 的主要手段。CT多无特殊表现,孙晓嘉等报道CT 平扫即可见到小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度,可伴钙化,并有增强效应。MRI 可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚,以T2 加权像低信号最明显,T1 呈低或等信号,增强扫描可见明显均匀强化。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊,表现为中心线样无强化区,两侧呈轨道样强化。本例即有上述CT 和MRI 的影像特点。FLAIR 序列成像能清晰显示脑膜病变,对脑膜病变诊断具有重要价值。感染性脑膜炎时脑膜在FLAIR 上呈高信号,非感染性脑膜炎FLAIR 表现不尽相同,本例在FLAIR 上呈低信号,可与感染性脑膜炎相鉴别。
本病目前多采用皮质类固醇激素和免疫抑制剂、大剂量抗生素治疗,大多数患者在治疗后症状常迅速改善,但皮质类固醇激素减量不宜过快,否则易致病情反复。
本例以头痛和第VII、VIII 颅神经损害为主要临床表现,其诊断过程是,首先是颅脑CT检查提示小脑幕、大脑镰线样高密度影,考虑是出血或脑膜病变。但脑脊液检查不支持蛛网膜下腔出血、结核性脑膜炎和隐球菌脑膜炎,也无客观检查证据支持脑膜癌病,最后通过MRI 检查支持硬脑膜病变,诊断肥厚性硬脑膜炎。本例的特点主要是影像学改变,其CT 表现符合文献关于小脑幕、大脑镰硬脑膜呈高密度的记载,MRI 表现为弥漫性硬脑膜肥厚,脑脊液呈非特异性改变。虽然无病理结果,但治疗效果肯定了特发性肥厚性硬脑膜炎的诊断。提示我们:对原因不明的持续中重度头痛患者,当CT、MRI 提示硬脑膜病变,特别是当小脑幕和大脑镰的硬脑膜两侧呈轨道样强化,中心线样无强化区,且在FLAIR 上呈低信号改变时,应当重点考虑肥厚性硬脑膜炎的诊断。