内容
（本文作者：甘肃省定西市人民医院 段智维等）
患者,男,11 岁,间断性腹痛1 年,加重并触及包块1 个月。无发热、畏寒、恶心、呕吐、腹泻及其他不适。于2005 年10 月25日入院。查体:BP 110/70 mm Hg(1 mm Hg = 0. 133 kPa) ,心率74次/min ,未闻及心脏杂音,双肺呼吸音清晰。腹部平坦,无腹壁静脉曲张,脐上可触及约11 cm ×10 cm 包块,边界欠清楚,表面不光滑,轻度压痛,活动度差。实验室检查:血RBC 4. 2 ×10^12/L ,WBC 14. 3 ×10^9/L ,PLT 280 ×10^9/L ,肝、肾功能正常。CT 扫描提示胰尾占位性病变,10 cm ×9 cm 大小,边界不清,与脾门粘连。彩色超声示胰尾部位可探及实质性肿块,内部回声不均匀,肿块压迫周围组织。手术探查见胰尾巨大肿块,大小为12cm ×9 cm ×8 cm ,表面光滑,与脾门粘连,肿块质地坚硬,行胰尾及脾切除术。病理检查:肿块呈膨胀性生长,质硬,包膜完整。瘤体表现为分叶状,切面呈棕色或黄色,中心有坏死,局部肿瘤因钙化切面呈砂砾感。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成,上皮细胞多数排列成分化良好、大小及形态一致的腺样结构(图1 见封3) ,呈小叶状或巢状;鳞状小体位于细胞巢中央或小叶外周,形成模糊的漩涡状结构(图2 见封3) 。鳞状小体与未成熟的腺样结构之间有过渡(图3 见封3) ,可见核分裂象。间叶成分包括疏松排列的梭形细胞、纤维血管。肿瘤组织浸透脾包膜,侵入脾实质。免疫组化:ACT 阳性,CgA 局灶阳性,甲胎蛋白(AFP) 阴性。病理诊断为胰尾胰母细胞瘤侵犯脾。
讨 论 胰母细胞瘤(pancreatoblastoma ,PBL) 是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤,先后被命名为腺癌、未确定癌、胰岛细胞癌及婴儿胰腺癌,呈低度恶性,多在10 岁以前发病,男女发病率无明显差异。1975 年Kissane首次提出胰母细胞瘤的概念。1977年Horie 等详细分析了婴儿型胰腺癌的形态学特征,发现其结构类似于胚胎第8 周的胰腺,具有错构母细胞瘤性质。1994年才明确为胰母细胞瘤。PBL 有2 种亚型:由腹侧胰腺原基分化而来,位于胰头部,边界完整,预后较好;由背侧胰腺原基分化而来. 位于胰尾,边界不清,预后较差。
胰母细胞瘤临床表现多为腹部包块,可伴有腹痛。超声显示病变多为实性混合性不均匀回声区。CT 提示胰腺肿物,表现为实性巨大肿块,有完整或不完整包膜,边缘多清楚,肿块可强化,常伴有区域性钙化、出血、坏死及囊性变。此病术前常诊断为腹膜后肿瘤。术后病理大体检查肿瘤呈球形或卵圆形,可呈分叶状,常有纤维包膜,切面为黄色、浅褐色或灰白暗红,可有钙化、出血、坏死及囊性变,亦可见不完整的纤维间隔。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成,均一的上皮细胞排列成分化良好的腺泡状结构或呈巢状,部分腺泡腔内有少许PAS 阳性物质。由梭形细胞巢构成的漩涡状鳞状小体散在分布,此结构为诊断胰母细胞瘤的特异性病理组织特征。免疫组化对于胰母细胞瘤的诊断帮助不大,因大多数胰母细胞瘤以腺泡分化为主,AAT、AACT 可阳性,如有内分泌分化则CgA、syn 阳性,有导管分化则CEA 阳性。但内分泌和导管分化常常是少量及散在的。部分病例肿瘤还可分泌AFP ,说明肿瘤细胞的原始性,同时还说明上皮样细胞和间叶细胞来源于同一原始多潜能细胞,支持胰母细胞瘤是胚胎性肿瘤的观点。
本病呈低度恶性,成人患者预后差。治疗首选手术切除。化疗、放疗对于预防复发、手术残留、不能手术或远处转移的患者起到一定作用。本例患者手术完整切除包块,随访2 年情况良好。